软组织肉瘤的治疗通常需要综合多种手段，手术切除是主要的治疗方法之一，早期患者通过完整切除肿瘤，5年生存率可能达到50%~70%左右。
手术治疗方面
广泛切除： 对于可手术的软组织肉瘤患者，尽可能进行广泛切除，也就是切除肿瘤及其周围一定范围的正常组织，这样能降低局部复发的风险。比如肢体部位的软组织肉瘤，手术时会根据肿瘤的部位和大小来确定切除的范围。保肢手术： 在一些情况下，尤其是四肢的软组织肉瘤，医生会尽量实施保肢手术，在彻底切除肿瘤的前提下，通过骨修复、软组织重建等方法保留患者的肢体功能，让患者术后还能有较好的生活质量。
放疗辅助治疗
术后辅助放疗： 对于一些高级别、切缘阳性或者肿瘤体积较大的软组织肉瘤患者，术后需要辅助放疗。一般在术后2~4周开始进行放疗，通过放射线杀死残留的肿瘤细胞，降低局部复发率。例如，对于躯干部位的较大软组织肉瘤，术后辅助放疗能有效控制局部病灶。术前放疗： 少数情况下会采用术前放疗，主要是针对一些体积较大、与周围组织粘连紧密的软组织肉瘤，术前放疗可以使肿瘤缩小，提高手术切除的成功率，不过这种情况相对较少。
化疗应用情况
新辅助化疗： 对于部分中晚期或者恶性程度较高的软组织肉瘤，会采用新辅助化疗，也就是手术前先进行化疗，这样可以使肿瘤缩小，消灭潜在的转移病灶，为手术创造更好的条件。常用的化疗药物有异环磷酰胺、多柔比星等。辅助化疗： 术后根据患者的病理分期等情况，可能会进行辅助化疗，进一步杀灭体内可能存在的微小转移灶，延长患者的生存期。比如对于一些低分化的软组织肉瘤患者，术后辅助化疗是很有必要的。
靶向及免疫治疗进展
靶向治疗： 随着医学的发展，针对某些特定基因变异的软组织肉瘤有了靶向治疗药物。例如，对于有PDGFRβ基因融合的软组织肉瘤患者，可以使用相关的靶向药物进行治疗，但这类药物的应用需要通过基因检测来筛选合适的患者。免疫治疗： 免疫治疗在软组织肉瘤的治疗中也有一定的研究进展，不过目前还处于不断探索阶段，对于合适的患者可以考虑纳入临床试验等进行尝试，但并不是所有患者都适合。