阳性嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质等部位的肿瘤,它能过度分泌儿茶酚胺,比如去甲肾上腺素、肾上腺素等。患者体内儿茶酚胺水平异常升高,会引发一系列症状,像血压突然升高,有的患者血压可高达200~300/130~180mmHg等。
发病机制方面
肿瘤来源:嗜铬细胞瘤大多起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,不过也有少部分可能出现在肾上腺外的交感神经节或其他部位的嗜铬组织中。这些异位的嗜铬组织同样可能形成肿瘤并分泌儿茶酚胺。激素分泌异常:肿瘤细胞会持续性或间歇性地释放大量的去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺类激素。这些激素会作用于人体的心血管系统等多个系统,导致患者出现血压波动、心悸、头痛等症状。比如,去甲肾上腺素会使血管收缩,引起血压急剧升高;肾上腺素会让心跳加快、心肌收缩力增强等。
临床表现表现
血压异常:多数患者会出现阵发性或持续性高血压。阵发性高血压发作时,血压可突然急剧升高,同时还可能伴有面色苍白、大汗淋漓、心动过速等表现,严重时可能诱发心脑血管意外。而持续性高血压的患者,血压会持续处于较高水平,并且可能对常规降压药物的反应不佳。代谢紊乱:由于儿茶酚胺分泌增多,患者可能会出现基础代谢率增高的情况,表现为多汗、怕热、血糖升高、体重减轻等。比如,患者会比常人更容易出汗,即便在安静状态下也可能大汗淋漓;血糖可能会升高,部分患者甚至会出现类似糖尿病的表现。
诊断与治疗
诊断方法:医生通常会通过检测血液和尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物来帮助诊断。比如24小时尿香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等的测定,如果这些指标明显升高,就提示可能存在嗜铬细胞瘤。另外,还可以通过影像学检查,像CT或者磁共振成像(MRI)来定位肿瘤的位置。治疗方式:手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的主要方法。在手术前,通常需要使用药物来控制血压等症状,比如使用α受体阻滞剂,像酚苄明等,先将患者的血压等情况稳定下来,一般需要用药数天到数周,使血压控制在相对平稳的状态,心率也控制在正常范围,这样才能更好地进行手术,降低手术风险。
