胰腺神经内分泌肿瘤的表现多样，部分患者可能没有明显症状，而有些患者会出现激素相关症状或肿瘤压迫相关症状等。比如约10%-15%的功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者会因激素过量分泌出现特定表现。
激素相关表现
胰岛素瘤相关表现：主要是低血糖症状，患者会反复出现发作性低血糖，表现为心慌、手抖、出冷汗、饥饿感、精神不集中、认知障碍等，严重时可能出现抽搐、昏迷。一般多在空腹或运动后发作，发作时血糖常低于2.8mmol/L。胃泌素瘤相关表现：会导致大量胃酸分泌，引发难治性消化性溃疡，患者有反复发作的腹痛，疼痛性质多样，可能是隐痛、胀痛或烧灼样痛，还常伴有腹泻，每天腹泻次数可达数次到十多次不等，溃疡可发生在胃、十二指肠等部位，且易出现溃疡出血、穿孔等并发症。
肿瘤压迫相关表现
压迫胃肠道：肿瘤增大可能压迫胃肠道，引起腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲减退等症状，影响患者的消化和进食情况，导致体重下降。压迫胆管：如果肿瘤压迫胆管，会出现黄疸，表现为皮肤和巩膜黄染，尿液颜色加深如浓茶色，粪便颜色变浅呈陶土色等。
其他表现
部分患者可能因肿瘤分泌激素等原因出现皮肤潮红、腹泻、面部潮热等症状，还有些患者是在体检或因其他疾病检查时偶然发现胰腺神经内分泌肿瘤，此时可能没有明显的自觉症状。需要注意的是，不同类型的胰腺神经内分泌肿瘤表现有所差异，而且症状的出现和严重程度也因个体不同而有很大差别。