二尖瓣狭窄最早出现的症状多与呼吸困难相关，一般在运动、感染等情况下首先表现出劳力性呼吸困难。随着病情进展，可能会逐渐出现其他症状，但最早出现的往往是劳力性呼吸困难。
呼吸困难相关表现
劳力性呼吸困难： 这是二尖瓣狭窄最早期的症状。在疾病初期，心脏的代偿功能尚好，当患者进行体力活动时，回心血量增加，左心房压力升高，进而加重肺淤血，就会出现呼吸困难。比如进行快走、爬楼梯等中等强度体力活动时，就会比正常人更早感觉到气促。夜间阵发性呼吸困难： 病情进一步发展，患者可能会出现夜间阵发性呼吸困难。这是因为夜间睡眠时，迷走神经兴奋，冠状动脉收缩，心肌供血减少，而且仰卧位时肺活量减少，回心血量增多，肺淤血加重，从而导致呼吸困难在夜间发作。
其他早期可能伴随的表现
咳嗽： 也是二尖瓣狭窄早期可能出现的症状之一。多在平卧时或活动后加重，这是由于肺淤血刺激支气管黏膜引起的。例如患者平躺后，可能会出现咳嗽症状，坐起或站立后有所缓解。咯血： 部分患者早期可能会有咯血表现。一是由于支气管黏膜下静脉扩张、破裂出血，多为痰中带血；二是急性肺水肿时，咳出粉红色泡沫痰，这也是因为肺淤血导致肺泡毛细血管破裂等原因引起。
体征方面的早期变化
肺部体征： 早期可能在肺部听到湿啰音。当肺淤血时，肺部听诊可闻及细湿啰音，尤其在肺底部较为明显。随着病情进展，湿啰音可能会增多。心脏体征： 在心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，这是二尖瓣狭窄的重要体征之一，也是早期诊断的重要依据之一。而且心尖区第一心音亢进，呈拍击样，这也是二尖瓣狭窄较为特征性的心脏体征表现。