肝囊肿的成因较为复杂，目前认为主要与先天性因素、寄生虫感染以及创伤、炎症等因素有关。比如先天性肝囊肿较为常见，据统计，约有90%的肝囊肿是先天性的，这是由于胚胎发育时期胆管发育异常所导致。
先天性因素：胚胎发育异常
胆管发育异常： 在胚胎发育的过程中，胆管如果出现异常的分支或扩张，就可能逐渐形成肝囊肿。这种情况从胚胎时期就已经开始形成，只是很多人在成年后才被发现。遗传因素： 部分肝囊肿具有一定的遗传倾向，如果家族中有肝囊肿患者，那么其亲属患肝囊肿的概率可能会相对较高。
寄生虫感染：如肝包虫病
细粒棘球绦虫感染： 当人体摄入了细粒棘球绦虫的虫卵，虫卵在体内发育，幼虫会寄生在肝脏等部位，逐渐形成肝囊肿。比如在一些畜牧地区，人们接触受污染的环境后，感染细粒棘球绦虫的风险较高，从而容易引发肝包虫性肝囊肿。生活环境影响： 在寄生虫流行地区，人们如果没有做好防护措施，比如食用了被污染的水或食物，就容易感染寄生虫，进而导致肝囊肿的形成。
创伤、炎症等后天因素
肝脏创伤： 肝脏受到外力撞击等创伤后，局部组织可能会出现血肿，血肿慢慢被吸收后，有可能形成囊肿。例如腹部受到严重撞击的患者，后续检查可能发现有肝囊肿形成。炎症刺激： 肝脏的慢性炎症，如慢性胆囊炎波及肝脏，长期的炎症刺激可能会导致肝脏局部组织发生改变，逐渐形成囊肿。比如患有慢性胆囊炎多年的患者，肝脏可能会受到一定影响，增加肝囊肿的发生风险。