吉兰巴雷综合症是一种自身免疫介导的周围神经病,通常在感染等诱因后1~4周内出现症状。患者会逐渐出现肢体无力,严重时可能影响呼吸肌导致呼吸困难。
病因机制是啥
感染相关: 约60%的患者在发病前有呼吸道或胃肠道感染史,最常见的是空肠弯曲菌感染,大约1/3的吉兰巴雷综合症患者发病前曾感染该菌。另外,巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染也可能与之相关。免疫因素: 人体免疫系统错误地攻击了周围神经。自身抗体参与其中,例如患者体内可能产生针对周围神经髓鞘相关成分的抗体,破坏神经的正常结构和功能,影响神经冲动的传导。
有哪些典型症状
运动障碍: 多数患者首先出现肢体对称性无力,一般从双下肢开始,逐渐向上发展,可在数小时至数周内达到高峰。严重者会出现四肢完全瘫痪,还可能影响躯干肌肉,导致翻身、坐起困难。部分患者会有肌肉萎缩现象,通常在发病数周后逐渐出现。感觉异常: 患者常出现肢体感觉异常,如麻木、刺痛、烧灼感等,这种感觉异常可在无力症状之前或同时出现,有的患者会感觉手套、袜套样的感觉减退。
怎么诊断该病
神经电生理检查: 发病2~4周后做神经传导速度检查,可见神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、F波异常等。神经活检也是辅助诊断的方法之一,可见神经纤维脱髓鞘及单核细胞浸润等改变,但一般是在其他检查不明确时才会考虑。脑脊液检查: 发病数天至2周后,脑脊液会出现蛋白 - 细胞分离现象,即蛋白质含量升高,而细胞数正常,这是吉兰巴雷综合症的特征性表现之一。
如何治疗干预
免疫球蛋白治疗: 静脉注射免疫球蛋白是常用的治疗方法之一,一般成人剂量为0.4g/(kg·d),连用5天。它可以调节免疫系统,减少自身抗体对神经的攻击。血浆置换: 通过置换患者血浆,清除血浆中的致病抗体等有害物质,通常需进行3~5次。但血浆置换需要一定的设备和技术条件,且有感染等风险需要评估。
