吉兰巴雷综合症是什么

吉兰巴雷综合症是一种自身免疫介导的周围神经病,通常在感染等前驱症状后1~4周内出现进行性加重的对称性肢体无力等症状。约1/3的患者在病前4周左右有胃肠道或呼吸道感染史,比如腹泻、感冒等情况。

病因机制是啥

感染相关因素: 最常见的前驱感染是空肠弯曲菌感染,约占30%左右,另外巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染也可能引发该病。自身免疫反应: 人体免疫系统错误地攻击了周围神经的髓鞘等结构,导致神经传导功能障碍,进而出现一系列神经功能缺损的表现。

有啥典型症状

运动障碍: 多数患者首先出现四肢对称性无力,一般从双下肢开始,逐渐向上发展,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难,约30%的患者会出现呼吸肌麻痹,需要及时进行呼吸支持。感觉异常: 患者常伴有肢体麻木、刺痛等感觉异常,有的还会有手套、袜套样感觉减退。

怎么诊断鉴别

神经电生理检查: 发病2~4周后可出现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等改变,这是重要的辅助诊断依据。比如运动神经传导速度可能会比正常降低30%以上。腰椎穿刺检查: 可见脑脊液蛋白 - 细胞分离现象,即蛋白含量升高,而细胞数正常,一般在发病后2~4周出现这种情况。需要与脊髓灰质炎、急性脊髓炎等疾病相鉴别,脊髓灰质炎多有发热,肌肉瘫痪常不对称,脑脊液细胞数增多;急性脊髓炎常有脊髓休克期,病变平面以下感觉、运动、括约肌功能障碍明显等特点可资鉴别。

治疗有啥要点

免疫治疗: 常用静脉注射免疫球蛋白,一般成人剂量是0.4g/(kg·d),连用5天。另外,血浆置换也是一种有效的治疗方法,通常需要进行3~5次。对症支持治疗: 对于出现呼吸肌麻痹的患者,要及时进行气管插管或切开,机械通气维持呼吸。同时要注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症,比如定时为患者翻身、拍背促进痰液排出,必要时使用抗凝药物预防深静脉血栓形成。