甲状腺髓样癌是一种较少见的甲状腺恶性肿瘤,约占所有甲状腺癌的3%~10%。它起源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞),能分泌降钙素等物质。
发病原因
遗传因素:约25%的甲状腺髓样癌与遗传有关,比如多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2型)相关的RET原癌基因突变,会增加患甲状腺髓样癌的风险。有家族遗传倾向的人群,比一般人患病几率高。环境因素:长期暴露于辐射环境下,比如儿童时期颈部接受过放射治疗,会使甲状腺髓样癌的发病几率升高。
临床表现
颈部肿块:多数患者首发症状是颈部出现无痛性肿块,肿块质地较硬,活动度差,随着病情进展,肿块可能会逐渐增大。激素相关表现:由于肿瘤细胞能分泌降钙素等,部分患者会出现腹泻症状,每天腹泻次数可能达数次至十余次;还可能出现面色潮红等表现,这是因为肿瘤分泌的某些活性物质导致血管扩张。
诊断方法
血液检查:检测降钙素水平是重要的诊断手段之一,患者血清降钙素水平通常会明显升高。另外,还可以检测癌胚抗原(CEA)等指标,辅助诊断。影像学检查:超声检查可以初步判断甲状腺内肿块的大小、形态等情况;CT和MRI检查能更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系,以及有无淋巴结转移和远处转移等情况。病理活检:通过细针穿刺活检或手术切除肿块后进行病理检查,是确诊甲状腺髓样癌的金标准,能明确肿瘤的组织学类型等情况。
治疗方式
手术治疗:手术是甲状腺髓样癌的主要治疗方法,通常需要进行甲状腺全切或近全切术,同时清扫颈部淋巴结。早期患者通过手术有较高的治愈可能。靶向治疗:对于晚期或复发转移的甲状腺髓样癌患者,靶向药物治疗是一种重要的治疗手段。比如凡德他尼等靶向药物,能针对肿瘤细胞的特定靶点发挥作用,抑制肿瘤生长和转移,但药物使用需在医生指导下进行。
