甲状腺髓样癌早期可能没有明显症状，部分患者会出现颈部肿块，约30% - 60%的患者首发症状是颈部无痛性肿块。随着病情发展，可能出现一些其他表现。
颈部肿块表现
肿块特点： 甲状腺髓样癌的颈部肿块通常质地较硬，活动度差，表面不光滑。一般生长速度相对较快，有的患者在几个月内肿块就会明显增大。比如有的患者发现颈部有一个直径1 - 3厘米左右的肿块，且逐渐变硬。伴随颈部不适： 部分患者可能伴有颈部的隐痛或胀痛感，尤其是在肿块增大压迫周围组织时，这种不适感会更明显。
内分泌相关表现
降钙素分泌异常： 甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞，会分泌降钙素等物质。患者可能出现腹泻症状，每天可腹泻数次到十几次不等，大便多为不成形或水样便，这是因为降钙素等激素影响了肠道功能。有的患者会出现面色潮红的表现，这与肿瘤分泌的某些血管活性物质有关，一般持续时间较短，可能几分钟到几十分钟。血钙异常： 少数患者可能出现血钙降低的情况，表现为手足抽搐、感觉异常等。这是因为降钙素分泌增多抑制了破骨细胞的活性，影响了钙的代谢。
转移相关表现
淋巴结转移表现： 甲状腺髓样癌容易发生颈部淋巴结转移，转移的淋巴结可逐渐增大，导致颈部出现多个结节样改变。如果转移的淋巴结压迫喉返神经，患者可能出现声音嘶哑的症状，这种声音嘶哑通常是逐渐加重的，一开始可能只是说话时声音稍有改变，随着病情进展，声音嘶哑会越来越明显。远处转移表现： 晚期可能发生远处转移，如转移到肺部，患者会出现咳嗽、咳痰、咯血等症状；转移到骨骼，会出现骨痛、病理性骨折等表现，比如转移到腰椎时，患者会感到腰部疼痛，严重时可能无法正常站立和行走。