特发性血小板减少是一种因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。成人发病率约为(5~10)/10万,儿童发病率约为(3~4)/10万。
发病机制是啥
自身抗体攻击: 患者体内产生针对血小板的自身抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核巨噬细胞系统识别并破坏,导致血小板数量减少。骨髓巨核细胞异常: 虽然骨髓中巨核细胞数量正常或增多,但巨核细胞的成熟受到影响,产生的血小板数量不足。
有啥临床表现
皮肤瘀点瘀斑: 最常见的表现是皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑,常见于四肢远端。比如双下肢容易出现密集的小红点样瘀斑。黏膜出血: 可表现为鼻出血、牙龈出血,严重时还可能出现消化道出血、血尿等。像鼻出血可能频繁发生,难以止住。
咋诊断鉴别
血常规检查: 主要看血小板计数,患者血小板计数会明显减少,一般低于100×10⁹/L。同时,红细胞和白细胞计数通常正常。骨髓穿刺检查: 骨髓穿刺能看到巨核细胞数量正常或增多,而且巨核细胞成熟障碍,产板型巨核细胞减少。通过这个检查可以排除其他导致血小板减少的疾病,比如白血病、再生障碍性贫血等。
