先天性心脏病的临床表现因病情轻重而异。轻度的先天性心脏病可能在早期没有明显症状，而病情较重的患儿可能出生后不久就出现症状。一般来说，新生儿或婴儿若患有先天性心脏病，可能会有呼吸急促的表现，每分钟呼吸次数可能超过60次。
症状表现因病情轻重不同
轻型先天性心脏病表现：
生长发育影响较轻： 部分轻型先天性心脏病患儿生长发育可能仅稍落后于同龄儿童，比如体重增长速度比正常儿童略慢，但可能没有其他明显不适症状，在平静状态下呼吸、心率等基本生命体征可能看起来和正常孩子差不多。活动耐力稍差： 在剧烈活动后，可能会比正常孩子更容易出现疲劳、气促等情况，比如正常孩子跑一段路后稍作休息就能恢复，而患有轻型先天性心脏病的孩子可能需要更长时间休息才能缓解。
中型先天性心脏病表现：
呼吸方面： 平时可能就会有呼吸增快的情况，在安静状态下呼吸频率也可能超过40次/分钟，而且可能容易出现呼吸道感染，因为心脏功能受影响后，肺部血液循环有一定障碍，更容易被病菌侵袭。循环系统表现： 可能会发现孩子口唇、指甲等部位有轻度发绀现象，也就是颜色比正常偏青紫色，并且在活动时心率会明显加快，比如正常孩子安静时心率在100次/分钟左右，而中型先天性心脏病患儿活动后心率可能超过160次/分钟。
重型先天性心脏病表现：
出生后早期就有明显症状： 出生后1 - 2个月内就可能出现严重呼吸困难，呼吸频率能达到80次/分钟以上，同时伴有喂养困难，吃奶时很容易呛咳，体重不增甚至下降。循环系统严重异常： 口唇、甲床发绀非常明显，呈重度青紫色，而且可能出现水肿，尤其是下肢水肿比较常见，还可能看到孩子的心脏部位有异常隆起，心脏听诊能听到明显的杂音，且病情进展迅速，如果不及时治疗，预后很差。