小儿遗传性球形红细胞增多症主要通过输血治疗和脾切除手术来改善。对于轻度贫血的患儿，可定期观察；中重度贫血时，通常需要输血来纠正贫血症状，一般每1-2周可能需要输注红细胞一次。
输血治疗方面
急性溶血发作时：当患儿出现急性溶血发作，导致严重贫血等情况时，输血是快速改善贫血状态的有效手段。通过输入正常的红细胞，能迅速纠正患儿缺氧等症状。但长期输血可能会带来一些问题，比如铁过载，所以需要密切监测铁代谢情况。慢性贫血时：对于慢性贫血的患儿，根据贫血程度来决定输血频率。一般血红蛋白低于60g/L时，可能需要考虑输血。
脾切除手术治疗
手术时机：一般建议在患儿4-5岁以后进行脾切除手术。因为过早进行脾切除会使患儿容易发生严重感染，尤其是肺炎球菌等感染。但如果患儿贫血非常严重，影响生长发育等，经过评估后也可以适当提前手术时机。术后影响：脾切除后，患儿球形红细胞的破坏会减少，贫血症状会明显改善，但同时也会增加感染的风险，所以术后需要严格预防感染，比如按时接种疫苗等。
药物辅助治疗
抗氧化剂：可以使用维生素E等抗氧化剂，维生素E能稳定红细胞膜，减少红细胞的氧化损伤。一般每天可以适当补充一定剂量的维生素E，但要在医生指导下使用，避免过量。促进红细胞生成药物：对于部分患儿，可能会用到促进红细胞生成的药物，但这类药物的使用需要严格遵循医嘱，因为其有一定的适应证和禁忌证，而且要密切监测药物的不良反应。