遗传性球形红细胞增多症的治疗主要包括药物治疗和手术治疗等方式。一般来说，对于有症状的患者，脾切除是目前主要的治疗手段，多数患者经脾切除后，贫血可得到明显改善，黄疸和溶血也会消失，但手术有一定的适应人群和风险需评估。
药物治疗方面
对症药物： 对于贫血症状较明显的患者，可使用叶酸进行补充。因为球形红细胞增多会导致红细胞破坏增加，补充叶酸有助于红细胞的生成。特殊情况用药： 如果患者存在感染等情况，需要积极控制感染，但要避免使用可能加重溶血的药物。
脾切除治疗
适应人群： 一般年龄在5岁以上的患者，如果有明显的溶血症状，如严重贫血、黄疸等，可考虑脾切除。但对于婴幼儿患者，由于脾切除后容易发生感染等并发症，需要谨慎评估。术后注意事项： 脾切除术后患者需要注意预防感染，尤其是肺炎球菌等细菌的感染，要按照医生的建议接种相关疫苗，并且在日常生活中注意防护，减少感染的风险。
输血治疗
输血指征： 当患者发生严重贫血，出现头晕、乏力等明显症状时，可考虑输血治疗。但长期输血可能会导致铁过载等问题，需要后续进行去铁治疗。铁过载处理： 如果出现铁过载，需要使用去铁胺等药物进行治疗，以防止铁在心脏、肝脏等重要器官沉积，避免造成器官损害。
基因治疗探索
研究现状： 目前遗传性球形红细胞增多症的基因治疗还处于研究阶段。一些基因编辑技术正在探索通过纠正致病基因来从根本上治疗该疾病，但距离临床广泛应用还有较长的路要走。不过这为未来彻底治愈遗传性球形红细胞增多症带来了希望，随着基因技术的不断发展，有望为患者提供更有效的治疗方法。