肝囊肿形成的原因目前尚不十分明确，可能与以下因素有关。首先是先天性因素，约90%的肝囊肿为先天性，是由于胚胎时期胆管发育异常所致，这种情况在人群中的发生率约为1%~2%。
先天性发育异常
胚胎时期胆管发育异常： 在胚胎发育过程中，胆管系统的某些异常分化可能导致肝内出现单个或多个囊性结构。例如，胆小管与胆管之间的连接异常，使得胆汁在局部聚集形成囊肿。多为遗传倾向： 部分先天性肝囊肿具有一定的遗传背景，如果家族中有肝囊肿患者，其亲属患肝囊肿的概率可能相对较高，但具体的遗传方式尚不完全清楚。
肝内炎症或创伤
炎症影响： 肝脏的慢性炎症可能会导致肝内的小胆管发生阻塞，胆汁排出不畅，逐渐形成囊肿。比如，患有慢性胆管炎时，炎症刺激可能使胆管局部狭窄，进而引发囊肿。创伤因素： 肝脏受到外伤后，局部组织修复过程中可能形成囊性结构。不过这种因创伤导致的肝囊肿相对较少见，一般是在严重的肝脏外伤后才可能出现。
寄生虫感染相关
肝包虫病： 这是一种由寄生虫感染引起的肝囊肿类型，主要是细粒棘球绦虫的幼虫寄生在肝脏内所致。在一些畜牧地区，人群感染肝包虫病的风险相对较高，例如在我国西北等畜牧养殖较多的地区，肝包虫病引发的肝囊肿并不罕见。患者感染后，寄生虫在肝脏内逐渐生长繁殖，形成囊肿样病变。