肝囊肿形成的原因有多种，其中先天性因素较为常见，约90%的肝囊肿是先天性的，是由于胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常所致。另外，寄生虫感染也可能引发肝囊肿，比如肝包虫病，是人感染棘球绦虫的幼虫所致。还有创伤、炎症等因素也可能导致肝囊肿，不过相对先天性和寄生虫性因素来说，这类情况引发的肝囊肿占比相对较小。
先天性因素导致
胚胎发育异常：在胚胎发育的过程中，肝内胆管或淋巴管发育出现偏差，就可能逐渐形成囊肿。这种情况从胚胎时期就开始出现变化，而且往往是多个囊肿同时存在的情况比较多。一般来说，先天性肝囊肿在人群中的发生率有一定比例，虽然具体发生率因统计样本不同有所差异，但据一些流行病学调查显示，有相当一部分人是因胚胎发育异常患上肝囊肿的。遗传因素关联：部分先天性肝囊肿具有一定的遗传倾向，如果家族中有亲属患有肝囊肿，那么其后代患肝囊肿的概率会比普通人群相对高一些。不过遗传并不是绝对会发病，只是增加了患病的可能性。
寄生虫感染引发
肝包虫病相关：当人体感染了棘球绦虫的幼虫后，幼虫会在肝脏内寄生，随着时间推移，就会逐渐形成囊肿。比如在一些畜牧地区，人们接触到受污染的环境等因素，更容易感染棘球绦虫。在这些地区，肝包虫病导致的肝囊肿发病率相对会高一些。寄生虫在肝脏内寄生繁殖的过程中，会刺激肝脏组织，形成包裹性的囊肿结构。
创伤与炎症影响
创伤因素：肝脏受到外力撞击等创伤后，局部组织可能出现修复异常，进而形成囊肿。比如腹部受到严重碰撞等情况后，肝脏局部组织受损，在修复过程中可能形成囊性的结构。不过这种因创伤导致的肝囊肿相对比较少见，一般是在有明确创伤史的人群中才可能出现。炎症因素：肝脏的慢性炎症长期刺激，也可能导致肝囊肿的形成。例如慢性肝炎等炎症性疾病，长期的炎症刺激会使肝脏组织发生一系列变化，局部组织的代谢等出现异常，逐渐形成囊肿。但相对先天性和寄生虫性因素，炎症导致的肝囊肿占比相对小一些，而且往往是在有基础炎症疾病的情况下才会逐步发展形成囊肿。