库欣综合征属于什么病

库欣综合征是一种因肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇)引发的内分泌疾病。据统计,成人库欣综合征的年发病率约为2~5/百万人口。

病因分类

垂体性库欣综合征: 约占库欣综合征的60%~70%,主要是垂体分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH),导致肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。常见原因是垂体微腺瘤,直径小于10mm。肾上腺性库欣综合征: 由肾上腺本身的病变引起,约占20%~30%。比如肾上腺皮质腺瘤,多为单侧单发,直径1~5cm;还有肾上腺皮质癌,相对少见,但恶性程度高。

临床表现分类

向心性肥胖: 约90%的患者会出现这种情况,表现为面部圆润(满月脸)、颈部脂肪堆积(水牛背),腹部脂肪增多,但四肢相对较细。高血压: 约80%的患者有高血压,血压一般在140/90mmHg以上,长期高血压可能会引发心脑血管等并发症。

诊断分类

血液检查: 血清皮质醇水平异常是重要指标,患者24小时尿游离皮质醇会明显升高,常超过正常上限的2~3倍。地塞米松抑制试验: 小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制是库欣综合征的重要诊断依据。正常情况下,小剂量地塞米松会抑制皮质醇分泌,而患者皮质醇分泌不受抑制。