先天性心脏病的表现因病情轻重而异。轻度的先天性心脏病可能没有明显症状，往往在体检时被发现。而比较严重的先天性心脏病，可能在婴儿期就出现一些表现，比如约有1/3的患儿出生后数周内会出现呼吸急促的情况，每分钟呼吸次数可能超过60次。
症状表现一：生长发育方面
生长迟缓： 部分患有先天性心脏病的儿童，生长速度会比同龄正常儿童慢。这是因为心脏供血不足，身体得不到充足的营养供应，影响了正常的生长发育。比如有些患儿体重增长缓慢，身高也低于同年龄、同性别儿童的正常水平。体重不增： 心脏功能不佳会使机体代谢受到影响，导致患儿进食后营养不能很好地被吸收利用，从而出现体重不增加甚至下降的情况。
症状表现二：呼吸方面
呼吸急促： 当心脏存在先天性缺陷时，肺循环血量增多，容易引发肺部淤血，患儿会出现呼吸急促的现象。尤其是在活动后，呼吸急促的症状会更加明显。比如婴儿在哭闹、吃奶时，呼吸频率会加快，每分钟可达40 - 60次甚至更快。反复肺炎： 由于肺部淤血，容易导致肺部抵抗力下降，患儿会反复发生肺炎。表现为咳嗽、发热、咳痰等症状，而且肺炎不容易治愈，容易反复发作。
症状表现三：循环系统方面
口唇发紫： 对于一些右向左分流的先天性心脏病，如法洛四联症等，由于静脉血不能充分氧合就直接进入动脉系统，导致血液中氧含量降低，患儿会出现口唇、指甲床等部位发紫的情况，医学上称为发绀。心跳异常： 部分患儿可能会出现心跳加快的情况，或者心跳节律不齐。家长在触摸患儿脉搏时能感觉到心跳不规律，或者心跳速度比正常儿童快。严重的先天性心脏病还可能导致心力衰竭，表现为心跳无力、心音低钝等。