皮肌炎早期症状表现多样，其中约60%的患者会出现肌肉方面的症状，比如早期可能有近端肌肉无力的情况，像上下楼梯、抬手、梳头这些动作会变得困难。另外，皮肤症状也是常见的早期表现之一，大约有50%的患者会有皮肤受累的情况，比如眼眶周围出现紫红色的皮疹，像“向阳疹”就是比较典型的，还有可能出现Gottron丘疹，也就是手指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹。
肌肉症状表现
肌肉无力表现：早期肌肉无力往往从近端肌肉开始，近端肌肉主要是指靠近身体中心部位的肌肉，像肩胛带肌肉受累时，患者会感觉双臂抬起困难，梳头、穿衣都成问题；骨盆带肌肉受累时，上下楼梯费劲，蹲下后站起困难。一般这种肌肉无力会在数周、数月内逐渐加重。肌肉疼痛情况：部分患者早期会伴有肌肉疼痛，疼痛程度不一，有的是轻度酸痛，有的可能比较明显，像针刺样或胀痛感，在活动肌肉时疼痛可能会加重。
皮肤症状表现
典型皮肤皮疹：眼眶周围的皮疹是很常见的早期皮肤表现，表现为双侧眼眶周围出现对称性的紫红色斑疹，有时候还会伴有水肿。Gottron丘疹主要出现在手指关节、肘膝关节伸侧，呈现为紫红色的扁平丘疹，表面可能有少许鳞屑。皮肤光敏现象：不少患者会有皮肤光敏的情况，也就是皮肤在暴露于阳光下后症状加重，比如原本的皮疹颜色会更红，瘙痒感可能加剧等。
其他系统早期表现
发热表现：约有30% - 40%的患者早期会出现发热症状，体温一般在37.5℃ - 38.5℃左右，多为低热，也有少数患者会出现高热。消化道症状：部分患者早期可能有消化道症状，比如食欲减退、恶心、呕吐等，不过相对来说比较少见，发生率大约在10% - 20%左右。