皮肌炎早期症状往往不太特异，不过有一些常见表现。比如约60% - 80%的患者会出现肌肉无力的情况，最早通常累及近端肌肉，像肩胛带肌、骨盆带肌等，表现为梳头、抬手、上下楼梯困难等。
皮肤方面的早期症状
皮疹表现： 最具特征性的是向阳疹，也就是眼睑周围出现水肿性紫红色斑疹，这种斑疹可扩展至眼眶周围。还有Gottron征，表现为指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹，伴鳞屑。皮肤光敏： 部分患者会有皮肤光敏现象，在日晒后皮肤症状可能加重，需要注意避免阳光直射皮肤。
肌肉相关的早期症状
肌肉疼痛： 早期可能出现肌肉疼痛，多为弥漫性的肌肉酸痛，尤其是在活动后可能会加重。肌肉无力进展： 肌肉无力会逐渐进展，比如一开始可能只是抬手费力，随着病情发展，可能连翻身、坐起都变得困难。一般在发病后的数周、数月内，肌肉无力会逐渐明显。
全身伴随的早期症状
发热： 约有1/3的患者在早期会出现发热症状，体温一般在37.5℃ - 38.5℃左右，可为低热，也有少数患者会出现高热。乏力： 患者会感到全身乏力，即使是轻度活动后也会明显感觉到体力不支，影响日常生活和工作，比如原本能轻松完成的家务，现在做起来会很吃力。