遗传性球形红细胞增多症的治疗主要包括一般治疗、药物治疗和手术治疗等方式。一般来说，对于无症状或轻度贫血的患者，可先进行观察；中重度患者则需要根据具体情况选择合适的治疗方法。
一般治疗方面
饮食调整： 患者日常应保证充足的营养摄入，多吃富含蛋白质、维生素的食物，如瘦肉、新鲜蔬菜水果等，以维持身体基本的营养需求，有助于提高机体抵抗力，但饮食调整不能替代其他针对性治疗。定期监测： 需要定期检查血常规等指标，密切关注红细胞计数、血红蛋白水平等变化情况，一般建议每1 - 3个月进行一次血常规复查，及时了解病情的发展态势。
药物治疗方面
补血药物： 当患者出现贫血症状时，可使用补血药物来改善贫血状况。例如叶酸，适当补充叶酸有助于促进红细胞的生成，一般成人每天叶酸的补充量可参考一定范围，但具体用量需遵医嘱，儿童用量则根据年龄等因素调整。抗氧化药物： 像维生素E这类抗氧化药物可能会有一定辅助作用，它可以起到抗氧化应激的效果，保护红细胞免受氧化损伤，但单独使用往往不能从根本上解决遗传性球形红细胞增多症的问题，通常作为辅助治疗手段。
手术治疗方面
脾切除： 这是治疗遗传性球形红细胞增多症的重要手段之一。对于年龄较大的患者（一般建议5岁以上），如果病情较为严重，如出现严重贫血、反复溶血等情况，脾切除手术可以显著改善症状。脾切除后，红细胞破坏减少，贫血等症状会有所缓解，但术后需要注意预防感染等并发症，因为脾脏切除后机体的免疫功能会受到一定影响，患者在术后一段时间内要避免前往人员密集的场所，注意个人卫生。造血干细胞移植： 对于一些病情非常严重、常规治疗效果不佳的患者，造血干细胞移植可能是一种有效的治疗方法。不过，造血干细胞移植存在一定的风险，如移植相关的并发症等，而且配型等过程较为复杂，一般只有在其他治疗方法无效时才会考虑该方案，并且需要严格评估患者的身体状况等是否符合移植条件。