阴茎扭转的原因目前尚不十分明确，可能与胚胎发育过程中的异常有关。一般认为，在胚胎发育时期，左右生殖结节生长发育不平衡，导致阴茎在发育过程中发生扭转。
先天性发育因素：
胚胎期发育异常： 在胚胎早期，阴茎的形成与尿道及生殖结节的发育密切相关。如果在胚胎发育的第7 - 12周时，生殖结节的发育出现异常，就可能导致阴茎扭转。例如，生殖结节两侧的组织生长速度不一致，一侧生长过快，另一侧生长过慢，就会使阴茎向生长慢的一侧扭转。尿道海绵体发育不对称： 尿道海绵体是阴茎的重要组成部分，如果尿道海绵体在发育过程中出现不对称的情况，也可能引起阴茎扭转。正常情况下，尿道海绵体应该对称发育，以保证阴茎处于正常的位置，如果出现不对称，就会打破平衡，导致阴茎发生扭转。
遗传因素：
家族遗传倾向： 有研究发现，阴茎扭转可能存在一定的遗传因素。如果家族中有亲属出现过阴茎扭转的情况，那么后代发生阴茎扭转的风险可能会相对较高。虽然具体的遗传机制还不是完全清楚，但遗传因素在其中起到了一定的作用。例如，某些基因突变可能会影响阴茎发育的相关基因，从而增加阴茎扭转发生的可能性。基因调控异常： 相关基因的调控异常也可能与阴茎扭转的发生有关。在胚胎发育过程中，众多基因参与了阴茎的正常发育过程，任何一个基因的调控出现问题，都可能干扰阴茎的正常形态形成，进而导致阴茎扭转。比如，一些与胚胎发育相关的关键基因的表达异常，就可能影响生殖结节和尿道海绵体的正常发育，最终引发阴茎扭转。
其他可能因素：
胎儿在子宫内的位置： 胎儿在子宫内的位置也可能对阴茎扭转的发生产生影响。如果胎儿在子宫内长期处于某种特定的姿势，对阴茎造成持续的压迫或牵拉，可能会影响阴茎的正常发育，增加阴茎扭转的发生几率。例如，胎儿在子宫内长期处于过度屈曲或扭转的姿势，就可能导致阴茎在出生后出现扭转的情况。孕期外界因素影响： 孕妇在孕期的一些外界因素也可能与阴茎扭转有关。虽然目前还没有确凿的证据表明具体的外界因素，但有研究推测，孕期母亲接触某些有害物质、受到辐射等，可能会干扰胎儿的正常发育，包括影响阴茎的发育，从而增加阴茎扭转的发生风险。不过，这方面还需要更多的研究来进一步证实。