慢性粒细胞白血病是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病。据统计，它约占成人白血病的15%-20%。
发病机制是啥
慢性粒细胞白血病的发病与费城染色体密切相关。人体第9号染色体上的ABL基因与第22号染色体上的BCR基因发生易位，形成BCR-ABL融合基因，该基因会持续激活酪氨酸激酶，导致骨髓中粒细胞异常增殖。
有啥临床表现
慢性期表现：患者可能没有明显症状，部分人会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现，还可能因脾大而感到左上腹坠胀感。此时血常规检查可见白细胞计数明显增高，通常可达（100-300）×10⁹/L，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。加速期表现：患者发热、体重下降等症状加重，出现贫血和出血倾向，脾脏进行性肿大。血常规中原始细胞在10%-19%之间，外周血嗜碱性粒细胞>20%，血小板进行性减少或显著增高。急变期表现：患者出现急性白血病的临床症状，如严重贫血、出血、感染，髓外浸润等。原始细胞或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%，一般数月内死亡。
咋诊断鉴别
实验室检查：血常规检查可见白细胞显著升高，骨髓穿刺检查显示骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞<10%。染色体检查可见费城染色体（Ph染色体），分子生物学检查可检测到BCR-ABL融合基因。鉴别诊断：需要与类白血病反应鉴别，类白血病反应通常有明确的病因，如严重感染、恶性肿瘤等，白细胞计数可明显增高，但中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高，Ph染色体阴性，BCR-ABL融合基因阴性。还需与其他骨髓增殖性肿瘤如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等鉴别，这些疾病各有其独特的临床表现和实验室检查特点。