枕骨大孔疝的典型表现主要有以下几方面。首先，枕骨大孔疝典型表现中，生命体征改变较为突出，早期可能出现呼吸、脉搏减慢等情况，一般在病情进展过程中会逐渐出现变化。
颅内压增高表现
头痛剧烈： 患者会感到头部剧烈疼痛，且往往难以缓解，这是因为颅内压升高刺激了脑膜和神经等结构。呕吐频繁： 由于颅内压增高，会引起喷射性呕吐，在患者进食后不久可能就会出现突然的呕吐，且呕吐物呈喷射状。
瞳孔变化情况
早期瞳孔改变不明显： 枕骨大孔疝早期时，瞳孔可能没有明显的变化，但随着病情的发展，可能会出现瞳孔忽大忽小的情况。后期瞳孔散大： 当病情进一步加重，压迫到动眼神经等结构时，会出现双侧瞳孔散大的表现，此时病情往往比较危急。
意识障碍表现
意识障碍逐渐加重： 患者会出现意识模糊，然后逐渐进展为昏迷状态。早期可能只是嗜睡，对周围环境的反应变差，接着会陷入浅昏迷，最终发展到深昏迷，这是因为脑疝压迫脑组织，影响了大脑的正常功能，导致意识活动受到严重影响。
运动障碍表现
双侧肢体运动障碍： 患者会出现双侧肢体的肌力减退，比如肢体无力，难以完成正常的肢体活动，严重时可能会出现双侧肢体瘫痪的情况，这是由于脑疝压迫了运动传导通路等结构，影响了神经信号的传递，从而导致肢体运动功能出现异常。