枕骨大孔疝典型表现主要有以下几方面。首先，生命体征改变较为明显，早期可能出现呼吸、脉搏减慢，血压升高，随着病情进展，呼吸、循环功能会迅速衰竭，呼吸可不规则甚至骤停，心跳也会很快停止。比如在一些临床案例中，部分患者发病后数小时内就会出现呼吸循环的严重紊乱。
一、意识障碍与瞳孔变化
意识障碍： 患者会逐渐出现意识障碍，由嗜睡、昏睡进而发展到昏迷。这是因为脑疝导致脑组织受压，影响了大脑的正常功能，从而引起意识状态的改变。瞳孔变化： 早期可能双侧瞳孔忽大忽小，之后双侧瞳孔会逐渐散大，对光反射迟钝或消失。这是由于疝出的脑组织压迫动眼神经等结构，影响了瞳孔的正常调节功能。
二、颅内压增高表现
剧烈头痛： 患者会出现剧烈且进行性加重的头痛，这是因为颅内压升高刺激了脑膜和神经。疼痛程度较为严重，一般的止痛措施往往难以缓解。频繁呕吐： 呕吐呈喷射性，这是因为颅内压增高引起延髓呕吐中枢受到刺激所致。即使患者没有进食，也会反复出现呕吐症状。
三、运动障碍
肢体运动异常： 患者可能出现双侧肢体肌力减退，活动不灵活，严重时可出现去脑强直发作，表现为四肢伸直、角弓反张等。这是由于脑疝压迫运动传导通路，导致肢体运动功能受到影响。