皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其症状多样。约95%的皮肌炎患者会出现皮肤症状，比如在眼睑部位会出现特征性的紫红色水肿性红斑，称为向阳疹，一般持续数周甚至数月。
皮肤方面的症状
皮疹表现： 除了向阳疹，还可能出现Gottron丘疹，这是指在关节伸面，如肘、膝、掌指关节、近端指间关节处出现的紫红色扁平丘疹，表面可有鳞屑。另外，颈部、上胸部“V”字区、肩部等部位也可能出现红斑，称为披肩征。皮肤光敏： 部分患者对日光敏感，暴露于日光后皮肤症状会加重，这也是皮肌炎常见的皮肤表现之一。
肌肉方面的症状
肌肉无力： 患者会感到肌肉无力，常见的是四肢近端肌肉无力，比如抬手困难，不能自行梳头、穿衣，上下楼梯费劲等。一般双侧对称出现，病情严重时还可能影响到呼吸肌、吞咽肌等。例如呼吸肌无力会导致呼吸困难，吞咽肌无力会出现吞咽困难、饮水呛咳等症状。肌肉疼痛： 有的患者会伴有肌肉疼痛，疼痛程度轻重不一，有的是隐痛，有的则比较明显。
全身症状
发热： 约有1/3的患者会出现发热，体温一般在37.5℃~38.5℃左右，可为低热，也有少数患者出现高热。乏力： 患者常常感觉全身乏力，即使经过休息也难以缓解，严重影响日常生活和工作。体重下降： 由于肌肉无力、食欲可能受到影响等多种因素，部分患者会出现体重下降，一般在数周内体重可减轻5%以上。