皮肌炎的症状多样，通常会有皮肤表现和肌肉表现等。一般来说，约95%的患者会出现皮肤症状，而肌肉症状多在皮肤症状之后数周、数月甚至数年出现。
皮肤症状表现
皮疹表现： 最典型的是向阳疹，表现为双侧上眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眼眶周围，呈特殊的“紫红眼”表现。还有Gottron征，是指掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘疹，伴鳞屑，多见于肘、膝关节伸侧及内踝等处。另外，患者还可能出现皮肤异色症，表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等。皮肤光敏现象： 很多皮肌炎患者对日光敏感，暴露于日光后皮肤症状会加重，所以外出时需要特别注意防晒，避免阳光直射皮肤。
肌肉症状表现
肌肉无力表现： 患者会出现进行性肌无力，常见的是四肢近端肌肉无力，比如抬臂困难，不能梳头、穿衣；上下楼梯困难，蹲下后站起费劲等。还有颈部肌肉无力，表现为抬头困难；吞咽肌肉无力时，会出现吞咽困难、饮水呛咳等症状；呼吸肌受累时，会出现呼吸困难等情况。肌肉疼痛表现： 部分患者会有肌肉疼痛，多为隐痛、胀痛等，疼痛程度因人而异，有的患者疼痛较明显，会影响日常活动。
其他系统症状表现
肺部症状： 少数患者可能出现肺部受累，表现为咳嗽、气短等，严重时可出现间质性肺炎等，需要通过胸部CT等检查来辅助诊断。消化道症状： 部分患者会有消化道症状，如食欲不振、恶心、呕吐等，可能与胃肠道肌肉受累或药物副作用等有关。关节症状： 约半数患者会有关节疼痛，类似类风湿关节炎的关节痛，但一般不引起关节畸形。