皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其症状多样。一般来说，皮肌炎的皮肤症状较为常见，约有95%的患者会出现皮肤表现。
皮肤方面的症状
皮疹表现： 典型的皮疹有向阳疹，表现为双侧上眼睑紫红色水肿性红斑，可累及眼眶周围，还可能蔓延至鼻梁、颊部等部位。还有Gottron征，是指掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘疹，伴鳞屑，有时会有皮肤萎缩、色素减退等情况。皮肤异色症： 部分患者会出现皮肤异色症，表现为皮肤出现红斑、色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等多种颜色改变的混合表现，好发于颈部、上胸部等部位。
肌肉方面的症状
肌无力表现： 患者常出现四肢近端肌肉无力，比如抬举上肢困难，不能梳头、穿衣；上下楼梯时抬腿费力等。一般病情进展可能会累及颈部肌肉，导致抬头困难；累及呼吸肌时，会出现呼吸困难等症状。通常肌无力症状可能在数周、数月内逐渐加重。肌肉疼痛： 部分患者会伴有肌肉疼痛，疼痛程度不一，有的为轻度酸痛，有的可能较为明显，活动后疼痛可能会加重。
其他系统症状
肺部症状： 约有1/3的皮肌炎患者会出现肺部受累情况，可能出现咳嗽、气短等症状，严重时会影响肺部功能，导致肺间质纤维化等病变。一般通过胸部CT等检查可发现肺部异常改变。消化道症状： 少数患者会有消化道症状，如吞咽困难，这是因为食管、咽喉部肌肉受累所致，进食固体食物时可能有哽噎感；还可能出现食欲不振、腹痛等症状，但相对较少见。发热症状： 部分患者会出现发热，体温可在37.5℃~39℃左右，可为低热或中度发热，发热没有特异性，可能与疾病活动有关。