小脑下疝脊髓空洞症可通过神经外科手术治疗。其手术方式包含：一、寰枕畸形减压，术中需切除部分枕骨大孔附近颅骨，以及寰椎后弓。二、电灼或切除部分下疝的小脑扁桃体，打通第四脑室出口的脑脊液膨出。三、利用自体筋膜或人工硬脑膜进行局部硬膜扩大成形，如此可有效缓解脑脊液循环障碍，让脑脊液恢复正常循环，从而解决脊髓空洞症问题。患者症状通常能明显改善甚至消失。
该病主要症状表现为：头部与颈部疼痛，起初是颈部疼痛，而后向周围辐射导致头部疼痛。临床上多表现为不愿低头、不愿坐。四肢麻木无力，多数从末端指节麻木开始，逐渐加重后可能引起四肢近端的无力与麻木等一系列加重情况。还有部分患者可能出现感觉缺失或感觉分离现象，这时就需观察脊髓空洞症是否更为严重，若后期更严重，多数会导致患者截瘫。
总之，对于小脑下疝脊髓空洞症，可通过特定的神经外科手术方式进行治疗，且患者会有多种典型症状表现，需密切关注病情发展。