囊性肺纤维化是一种先天性疾病，具有家族常染色体隐性遗传性，在白种人中最为常见，其他人种则极为少见。这是一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常常受到累及，其诊断依据是汗液中氯化钠含量增高，这反映了外分泌腺的功能异常。因为钠离子和氯离子的转运出现异常，所以胰管和另一种外分泌腺的管道会充满黏液，进而导致梗阻。其典型临床表现为反复的呼吸道及肺部感染，同时还有胰外分泌腺不足的表现，呼吸道最初的症状是咳嗽，开始主要是干咳，痰液粘稠难以咳出，之后会变成阵发性咳嗽，痰量也会增多。囊性肺纤维化还会累及生殖系统，以至于大多数患病男女都是不育的。
一、疾病特征：
1.遗传性：是家族常染色体隐性遗传的先天性疾病。
2.人种差异：在白种人中常见，其他人种少见。
二、病变累及：
1.外分泌腺病变：胃肠道和呼吸道常被累及。
2.诊断依据：汗液中氯化钠含量高体现外分泌腺功能异常。
三、致病原因：钠离子和氯离子转运异常使胰管和某外分泌腺管道充满黏液导致梗阻。
四、临床表现：
1.呼吸道症状：初为干咳、痰粘，后呈阵发性咳嗽且痰量增多。
2.其他：有胰外分泌腺不足表现，还可累及生殖系统导致不育。
总结概况提示：囊性肺纤维化是一种特殊的疾病，具有特定遗传特征和人种差异，会累及多个系统，有独特的症状和诊断依据，其对身体的影响较为广泛。