肝囊肿形成的原因目前尚不十分明确，一般认为可能与以下几方面因素有关。首先是先天性因素，这是较为常见的原因之一。比如在胚胎发育过程中，胆管发育异常就可能导致肝囊肿的形成，这种先天性的胆管发育畸形情况较为多见。
先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎时期，胆管的发育出现异常，部分胆管局部扩张就有可能逐渐形成肝囊肿。这种先天性的胆管发育问题是肝囊肿产生的一个重要根源，很多肝囊肿患者最初就是因为胚胎阶段胆管发育的这种异常情况而埋下了患病的隐患。遗传因素相关： 有一定的遗传倾向，如果家族中有肝囊肿患者，那么其直系亲属患肝囊肿的概率可能会相对高一些。虽然具体的遗传方式还不是完全清晰，但遗传因素在肝囊肿的发生中起到了一定作用。
后天性因素影响
炎症因素： 肝脏部位的慢性炎症可能会对胆管等组织产生影响，长期的炎症刺激有可能导致胆管出现狭窄等情况，进而引起局部胆汁潴留，慢慢形成囊肿。例如一些慢性的胆道炎症，如果没有得到及时有效的控制，就可能逐渐发展导致肝囊肿的形成。创伤因素： 肝脏受到外伤后，局部组织在修复过程中有可能出现异常，也可能引发肝囊肿。比如肝脏曾经有过比较严重的挫伤等创伤，在修复时如果组织修复出现偏差，就可能形成囊肿样结构。
其他相关因素
寄生虫感染： 某些寄生虫感染也可能与肝囊肿的形成有一定关系。比如肝包虫病，是由细粒棘球绦虫的幼虫感染人体肝脏引起的，会在肝脏内形成囊肿样病变。这种情况相对来说在特定地区较为常见，是因为接触了含有寄生虫虫卵的环境等因素导致的。