皮肌炎初期症状多样，其中约60%的患者会出现肌肉无力的情况，通常从四肢近端肌肉开始，比如抬手困难、上下楼梯费劲等。
皮肤方面的初期表现
皮疹表现： 典型的皮疹有向阳疹，就是眼睑周围出现淡紫色的水肿性红斑，这种红斑可能还会扩展到鼻梁、双侧面颊部。还有Gottron疹，表现为指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹，表面可有鳞屑。其他皮肤表现： 部分患者会有颈部、上胸部“V”字区红斑，以及肩部、颈后等部位的红斑，这些皮疹在晒太阳后可能会加重。
肌肉方面的初期症状
近端肌肉无力： 患者常常感觉四肢近端肌肉无力，像梳头、穿衣、爬楼梯等动作变得困难。一般在早晨起床时症状可能相对明显，活动一段时间后可能会有所缓解，但随着病情进展会逐渐加重。比如有些患者一开始觉得自己拿东西没以前有力气，慢慢连抬胳膊都费劲。肌肉疼痛： 约2/3的患者会出现肌肉疼痛，这种疼痛多为隐痛、胀痛，可发生在受累肌肉处，比如大腿肌肉、上臂肌肉等部位疼痛。
全身伴随的初期症状
发热： 部分患者初期会有发热症状，体温一般在37.5℃~38.5℃左右，可为低热，也有少数患者会出现高热。疲劳乏力： 患者会感觉全身疲劳乏力，即使经过休息也难以缓解，日常生活受到明显影响，比如原本能轻松完成的家务，现在做起来会很吃力，总是没精神。