库欣综合征是什么

库欣综合征是一种因肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇)所致的临床综合征。据统计,成人库欣综合征的患病率约为百万分之2~5。

病因是什么

垂体性因素: 约70%的库欣综合征由垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多引起,称为库欣病。垂体瘤是常见原因,它会导致ACTH分泌异常增多,进而刺激肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇。肾上腺性因素: 肾上腺本身的病变也可引发库欣综合征,比如肾上腺皮质腺瘤或腺癌。肾上腺皮质腺瘤多为单侧单发,会自主分泌大量皮质醇,不受垂体ACTH的调控;肾上腺皮质腺癌则相对少见,但恶性程度高,也会使皮质醇分泌过多。

有哪些临床表现

向心性肥胖: 患者脸部、颈部和躯干部脂肪堆积较为明显,表现为满月脸、水牛背,但四肢相对消瘦。大约80%的患者会出现这种典型的体型改变。皮肤表现: 皮肤薄,容易出现瘀斑,在腹部、大腿等部位可看到紫纹。另外,患者的皮肤色素会沉着,尤其是在皮肤褶皱处,像腋窝、腹股沟等部位色素沉着会更明显。

如何诊断呢

血液检查: 会检测血浆皮质醇水平,库欣综合征患者血浆皮质醇水平增高,且失去了正常的昼夜节律,一般昼夜皮质醇浓度比值小于1.5。还会进行地塞米松抑制试验,小剂量地塞米松抑制试验中,库欣综合征患者皮质醇不能被抑制到正常水平;大剂量地塞米松抑制试验对鉴别库欣病和肾上腺性库欣综合征有帮助,库欣病患者多数能被抑制,而肾上腺性库欣综合征患者大多不能被抑制。影像学检查: 超声、CT或磁共振成像(MRI)等影像学检查可用于发现垂体或肾上腺的病变。垂体MRI有助于发现垂体微腺瘤;肾上腺CT或MRI能帮助判断肾上腺是否有腺瘤或腺癌等病变。