库欣综合征是由于多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所导致的一组综合征。据统计，库欣综合征的年发病率大约为2.3~25/百万人口。
病因是什么
垂体病变： 约70%的库欣综合征是由垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多引起，也就是库欣病，垂体微腺瘤是常见原因，它会导致肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。肾上腺自身病变： 肾上腺皮质腺瘤或腺癌可自主分泌皮质醇，不受垂体ACTH的调控，从而引发库欣综合征。其中肾上腺腺瘤较为多见，约占库欣综合征病因的15%~20%。异位ACTH综合征： 是由于垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质醇。常见的能引起异位ACTH综合征的肿瘤有小细胞肺癌、胸腺癌等。
有哪些临床表现
向心性肥胖： 患者脂肪主要堆积在面部、颈部、躯干部，而四肢相对消瘦，呈现出“满月脸”“水牛背”的典型外貌，大约有60%~80%的患者会出现这种情况。高血压： 多数患者会有高血压，一般为轻至中度升高，约80%的库欣综合征患者伴有高血压，长期高血压可能会导致心、脑、肾等靶器官损害。多血质外貌： 皮肤菲薄，微血管易透见，呈现出多血质表现，面色红润，像涂了一层红妆。皮肤紫纹： 在下腹部、臀部、大腿内侧等部位，皮肤会出现紫红色条纹，这是因为皮质醇过多，使皮肤弹性纤维断裂，胶原蛋白减少所致。
如何诊断库欣综合征
血浆皮质醇测定： 正常人血浆皮质醇呈昼夜节律，早晨最高，下午逐渐降低，夜间最低。库欣综合征患者血浆皮质醇水平失去昼夜节律，且基础皮质醇水平升高。一般来说，血浆皮质醇水平高于正常上限2倍以上，对库欣综合征的诊断有重要提示意义。地塞米松抑制试验： 小剂量地塞米松抑制试验是诊断库欣综合征的重要方法。正常人口服小剂量地塞米松后，血浆皮质醇会被抑制到基础值的50%以下，而库欣综合征患者血浆皮质醇抑制率不足50%。大剂量地塞米松抑制试验可用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征、肾上腺腺瘤或腺癌，库欣病患者多数能被大剂量地塞米松抑制，而肾上腺腺瘤或腺癌、异位ACTH综合征患者大多不能被抑制。影像学检查： 垂体MRI可用于查找垂体病变，对于库欣病的诊断有重要价值。肾上腺CT或MRI有助于发现肾上腺的腺瘤或腺癌。对于异位ACTH综合征，需要进行胸部、腹部等部位的CT或PET - CT检查，以寻找异位的肿瘤病灶。