如何治疗脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症属于运动神经元病的一种类型,其是以运动神经元变性导致进行性肌无力和肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传病。脊髓性肌萎缩患者应尽早诊治,治疗和预防并发症,治疗方式包括药物治疗、手术治疗、支持治疗、营养管理等。

一、药物治疗

1.诺西那生:可增加正常SMN蛋白的生成。

2.利鲁唑:该药是一种谷氨酸能递质抑制剂及细胞凋亡抑制剂,具有广泛的神经保护作用。

二、手术治疗

1.胃造瘘术:目的是维持合理的营养并降低误吸风险。

2.脊柱支架:旨在延缓肌无力引起的进行性脊柱侧凸进展。

三、支持治疗

1.无创经鼻通气代替气管造口术:通过采取无创呼吸支持早期干预,可提高脊髓性肌萎缩婴儿患者的生存质量。

2.机械性吸-呼技术设备:能够清除分泌物,改善呼吸。

四、营养管理:可以改善食物搭配,适当多吃富含蛋白质和维生素的食物;对于吞咽困难的患者只能吃流食,且要求制作精细,从而改善食物摄入并预防误吸。

总之,脊髓性肌萎缩患者应及时接受正规治疗,早期干预能提高患者生存质量并延缓疾病进展。