胆总管癌的临床表现多样，常见的有黄疸，通常呈进行性加重，约有90% - 98%的患者会出现黄疸症状，而且黄疸一般不会自行缓解。
腹痛表现
上腹部隐痛： 患者常可出现上腹部的隐痛不适，这种疼痛程度不一，有的较轻，可能被患者忽视，有的则相对明显一些。疼痛性质改变： 随着病情发展，腹痛可能会加重，疼痛性质也可能发生变化，比如从隐痛转为胀痛、刺痛等，部分患者还可能伴有腰背部放射性疼痛。
消化道症状
食欲减退： 不少胆总管癌患者会出现食欲减退的情况，对食物的兴趣降低，食量明显减少。恶心呕吐： 患者可能会频繁出现恶心、呕吐症状，尤其是在进食油腻食物后，呕吐症状往往会加重。这是因为胆总管癌会影响胆汁的正常排泄，进而影响消化功能。
全身表现
体重减轻： 由于肿瘤消耗以及消化功能受到影响，患者通常会在短期内出现体重减轻的现象，体重可能会在几个月内下降5公斤以上。乏力： 患者会感觉全身乏力，没有精神，即使经过休息也难以缓解这种乏力感，严重影响日常生活和活动耐力。