肺源性心脏病主要是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。其常见原因有以下几类：
支气管、肺疾病引起
慢性阻塞性肺疾病： 这是最常见的病因，约占80% - 90%。慢性阻塞性肺疾病会使气道狭窄、气流受限，导致肺通气功能障碍，进而引起缺氧和二氧化碳潴留，使肺血管收缩、痉挛，肺动脉高压形成，最终引发肺源性心脏病。例如长期吸烟的人群，患慢性阻塞性肺疾病的风险增加，进而增加了患肺源性心脏病的几率。支气管哮喘： 反复发作的支气管哮喘可导致气道炎症、痉挛和重塑，引起通气功能障碍，长期发展也会导致肺血管阻力增加，引发肺动脉高压，逐步发展为肺源性心脏病。一般哮喘患者如果病情控制不佳，病程较长时就可能出现这种情况。
胸廓运动障碍性疾病导致
严重的脊椎畸形： 如脊柱结核、类风湿性关节炎等引起的严重脊椎畸形，会影响胸廓的正常活动，导致胸廓活动受限，肺组织受到压迫，通气功能受到影响，进而引起肺部的一系列病理改变，最终引发肺源性心脏病。比如一些因先天性脊柱发育异常导致严重畸形的患者，随着年龄增长，肺部功能逐渐受到影响，容易并发肺源性心脏病。胸膜广泛粘连： 严重的胸膜广泛粘连会限制胸廓的扩张，影响肺的正常通气和换气功能，长期下去也会导致肺血管阻力增加，引发肺源性心脏病。例如因胸膜炎后未得到有效治疗，导致胸膜广泛粘连的患者，就有患肺源性心脏病的风险。
肺血管疾病所致
肺栓塞： 肺栓塞是由于血栓等堵塞肺动脉或其分支，导致肺循环阻力增加，肺动脉高压形成。急性大面积肺栓塞可迅速引起右心负荷加重，长期慢性肺栓塞也会逐渐导致肺源性心脏病。据统计，肺栓塞患者中约有一定比例会发展为肺源性心脏病。原发性肺动脉高压： 这是一种少见的肺血管疾病，病因不明，可直接引起肺动脉高压，进而导致右心室肥厚、扩张，最终发展为肺源性心脏病。这种疾病相对较为罕见，但一旦发病，对患者的健康影响较大。