肝囊肿引起的原因目前尚不十分明确，一般认为可能与以下几方面因素有关。首先是先天性因素，这是较为常见的情况。在胚胎发育过程中，胆管发育异常就可能导致肝囊肿的形成，有研究发现约90%的肝囊肿是先天性的。
一、先天性发育异常
胆管发育异常： 在胚胎时期，胆管的发育出现偏差，使得胆管局部扩张，进而形成囊肿。这种异常可能是基因层面的微小变化导致胆管在生长分化过程中出现问题，最终形成肝内的囊肿结构。肝内迷走胆管： 胚胎发育时，肝内存在一些迷走的胆管组织，这些组织在后续的生长过程中，可能逐渐形成囊肿。它们脱离了正常的胆管系统发育路径，自行发展成具有囊腔结构的肝囊肿。
二、寄生虫感染
肝包虫囊肿： 这是由于感染细粒棘球绦虫所致。当人体摄入了含有棘球绦虫卵的食物后，虫卵在肠道内孵化出幼虫，幼虫通过血液循环到达肝脏，在肝脏内逐渐生长发育形成囊肿。在畜牧地区，这种因寄生虫感染引起肝囊肿的情况相对较多见。其他寄生虫感染： 一些其他少见的寄生虫感染也可能引发肝囊肿，但相对来说比较罕见。比如某些原虫感染等，不过这类情况在临床上出现的概率较低。
三、创伤因素
外伤导致： 当肝脏受到外力撞击等创伤时，肝脏内部的小胆管可能会受损，局部组织出现血肿，之后血肿逐渐被包裹，形成囊肿。不过这种因创伤引起的肝囊肿相对较少见，通常是在有明确肝脏外伤病史的基础上才会发生。医源性创伤： 在一些肝脏的手术操作或者穿刺等医疗行为中，如果操作不当，也可能导致肝脏组织损伤，进而引发局部囊肿形成。例如肝脏穿刺活检时，如果损伤了小胆管，就有可能在后续形成囊肿，但这种情况通过规范操作是可以尽量避免的。