肝囊肿形成的原因较为多样，其中先天性因素较为常见，约有90%的肝囊肿是先天性的，是因胚胎发育时期胆管异常导致。另外，炎症因素也可能引发肝囊肿，比如胆管炎症、狭窄等情况，使得管腔堵塞，分泌物潴留形成囊肿。还有创伤因素，肝脏受到外伤后，局部血肿或组织坏死液化，也有可能逐渐形成囊肿。
先天性发育异常导致
胆管发育异常： 在胚胎发育过程中，胆管的发育出现异常，使得胆管形成空泡，进而逐渐发展成肝囊肿。这种情况从胚胎时期就已存在，不过很多人可能在成年后才会发现肝囊肿。遗传因素影响： 部分肝囊肿具有一定的遗传倾向，如果家族中有肝囊肿患者，其直系亲属患肝囊肿的风险相对较高。研究发现，某些基因的突变可能与先天性肝囊肿的发生相关。
炎症相关因素
胆管炎症引发： 当胆管发生炎症时，比如胆管受到细菌等病原体感染，炎症会导致胆管黏膜出现水肿、狭窄等情况。胆汁排出不畅，就会在局部潴留形成囊肿。例如，胆管炎反复发作，就可能逐渐促使肝囊肿形成。创伤后炎症影响： 肝脏受到外力创伤后，局部组织受损，出现炎症反应。受损组织在修复过程中，可能会形成囊性结构。比如肝脏受到撞击等外伤后，经过一段时间可能会发现有肝囊肿形成。
寄生虫感染因素
肝包虫病导致： 这是一种由寄生虫感染引起的肝囊肿类型。如果人体感染了肝包虫，寄生虫在肝脏内寄生，会引起免疫反应，周围组织围绕寄生虫形成囊肿壁，逐渐发展成肝包虫性肝囊肿。在畜牧地区，感染肝包虫的风险相对较高，因为这些地区的人群接触家畜等感染源的机会较多。