肺间质疾病是多种原因引起的肺脏炎症和间质纤维化为基本病变的一组疾病。其主要病因如下：
1.环境因素：
吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡等。
吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者肺、棉尘、合成纤维、电木放射线照射。
气体：二氧化硫、氮氧化物、氯气、氧化氮等。
2.药物：
细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
抗生素：呋喃妥因、磺胺药。
抗心律失常药：胺碘酮。
其他：呋喃坦啶、甲氰咪胍、美满霉素、苯妥因钠。
3.治疗性药物：
细胞毒药物。
放疗。
某些生物制剂。
4.病因不明：
特发性肺纤维化。
结节病。
肺泡蛋白质沉积症。
肺出血-肾炎综合征。
慢性嗜酸粒细胞肺炎。
特发性肺含铁血黄素沉着症。
免疫介导性肺间质疾病。