再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,即骨髓造血功能低下、全血细胞减少。临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚不明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。再障的治疗主要包括支持治疗和针对发病机制的治疗。
1.支持治疗
预防和控制感染:根据病情,选择合适的抗生素预防或控制感染。
纠正贫血:针对贫血的严重程度,可输注红细胞纠正贫血。
控制出血:血小板计数减少引起出血时,可输注血小板。
预防和治疗高白细胞:白细胞过高时,可使用白细胞单采术预防高白细胞血症和白细胞淤滞。
2.针对发病机制的治疗
免疫抑制治疗:适用于重型再障。常用药物有抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。
促造血治疗:适用于非重型再障。常用药物有雄激素、造血生长因子等。
此外,还可采用造血干细胞移植治疗再障。
再障的预后与多种因素有关,包括年龄、病因、病情严重程度、治疗反应等。重型再障的预后较差,部分患者可能需要长期治疗或进行造血干细胞移植。非重型再障的预后相对较好,部分患者经过治疗后可以缓解。
再障的诊断需要综合临床表现、实验室检查等多方面因素。如果怀疑有再障,应及时就医,进行相关检查和治疗。
