自身免疫系统的溶血性贫血

自身免疫系统的溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

发病机制：机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，这些抗体与红细胞表面抗原结合，激活补体或被单核-巨噬细胞系统识别清除，导致红细胞破坏增加。例如，温抗体型AIHA多与自身免疫性疾病相关，自身抗体多为IgG，可在37℃时与红细胞作用，通过经典途径激活补体，使红细胞寿命缩短。

临床表现：不同类型表现有差异，温抗体型AIHA常见症状有贫血、黄疸、脾大等，贫血程度不一，轻度贫血可无明显症状，重度贫血可出现心悸、气短等；冷抗体型AIHA在遇冷时可出现手足发绀等表现，同时伴有溶血发作。

实验室检查

-血常规：血红蛋白降低，网织红细胞增高，白细胞和血小板一般正常，冷抗体型AIHA时白细胞可能升高。

-抗人球蛋白试验（Coombs试验）：是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据，温抗体型AIHA多为Coombs试验阳性，包括直接Coombs试验和间接Coombs试验，直接Coombs试验检测红细胞表面的自身抗体，间接Coombs试验检测血清中的自身抗体。

-红细胞形态检查：可见球形红细胞等红细胞破坏的形态改变。

治疗

-糖皮质激素：是治疗温抗体型AIHA的首选药物，通过抑制免疫反应减少自身抗体的产生。

-免疫抑制剂：如硫唑嘌呤等，适用于糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患者。

-脾切除：对于糖皮质激素治疗无效或需大剂量糖皮质激素维持治疗的患者可考虑脾切除，脾切除后可减少红细胞在脾脏的破坏。

-血浆置换：对于重症患者可考虑血浆置换，快速清除自身抗体。

特殊人群注意事项

-儿童患者：儿童自身免疫系统发育尚不完善，AIHA的治疗需更加谨慎。在使用药物时要考虑儿童的生理特点，糖皮质激素的使用需权衡其对儿童生长发育等方面的影响，免疫抑制剂的使用要严格掌握适应证和剂量，密切监测不良反应。同时，儿童患者可能因贫血出现生长发育迟缓等问题，需加强营养支持等综合治疗。

-老年患者：老年患者多合并其他基础疾病，在治疗AIHA时要充分考虑其肝肾功能等情况。药物代谢缓慢，需注意药物的剂量调整，避免药物相互作用。例如，使用糖皮质激素时要警惕可能诱发的感染、骨质疏松等并发症，对于脾切除的老年患者，术后感染风险相对较高，需加强术后护理。

-女性患者：女性患者在妊娠等特殊生理时期，AIHA的病情可能会发生变化。妊娠期间免疫系统有一定的改变，可能影响AIHA的病情活动，需要密切监测血常规、Coombs试验等指标，根据病情调整治疗方案。同时，药物对胎儿的影响也是需要考虑的因素，在使用可能影响胎儿的药物时要谨慎评估利弊。