自身免疫性溶血性贫血的定义与分类
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于免疫调节功能紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA约占80%，其最适反应温度为37℃；冷抗体型约占15%，最适反应温度为0-4℃，又可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。
病因与发病机制
病因：部分患者病因不明，称为特发性自身免疫性溶血性贫血；继发性者可继发于感染（如病毒感染、支原体感染等）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病等）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮等）等。
发病机制：机体免疫识别功能紊乱，正常的自身耐受机制被打破，免疫系统产生针对自身红细胞的抗体。这些抗体与红细胞结合后，可通过经典或旁路途径激活补体，导致红细胞膜损伤，加速红细胞在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）内被破坏；温抗体型主要是IgG抗体，可包被红细胞，通过调理作用被巨噬细胞清除；冷抗体型中冷凝集素综合征主要是IgM抗体，在低温时与红细胞结合，激活补体，当温度回升至37℃时，补体被激活，导致红细胞破坏。
临床表现
温抗体型AIHA：多见于女性，起病缓慢，常表现为贫血、黄疸，贫血程度轻重不一，轻者可无明显症状，重者可出现心悸、气短等。部分患者有肝脾肿大，黄疸一般为轻至中度。
冷抗体型AIHA：冷凝集素综合征多见于中老年，冬季常见，表现为手足发绀，遇暖后可缓解，同时伴有溶血和贫血症状；阵发性冷性血红蛋白尿症多继发于病毒或梅毒感染，表现为突然发生的寒战、高热、腰痛、血红蛋白尿等，发作后症状可自行缓解。
实验室检查
血常规：血红蛋白降低，网织红细胞增高，白细胞计数可增高，血小板计数一般正常。外周血涂片可见红细胞大小不等、球形红细胞增多、有核红细胞等。
溶血相关检查：血清胆红素升高，以间接胆红素为主；血清结合珠蛋白降低；尿胆红素阴性，尿胆原增高。
自身抗体检查：温抗体型AIHA直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，主要为IgG和（或）C3型；冷抗体型AIHA冷凝集素试验阳性，效价可显著增高；阵发性冷性血红蛋白尿症冷热溶血试验阳性。
诊断与鉴别诊断
诊断：根据临床表现、实验室检查，尤其是Coombs试验阳性可诊断自身免疫性溶血性贫血。需要进一步区分温抗体型和冷抗体型等不同类型。
鉴别诊断：需与其他溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等鉴别。遗传性球形红细胞增多症Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性试验增高；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有特定的酶活性降低等表现。
治疗
糖皮质激素：是治疗温抗体型AIHA的首选药物，如泼尼松等。
免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者。
丙种球蛋白：可用于重症患者。
血浆置换：对于病情严重的患者可考虑血浆置换，清除自身抗体。
脾切除：适用于糖皮质激素治疗无效、需大剂量糖皮质激素维持治疗或存在脾功能亢进的患者。
特殊人群注意事项
儿童患者：儿童自身免疫性溶血性贫血相对少见，治疗时需谨慎选择药物，优先考虑非药物干预措施，密切监测血常规、肝肾功能等指标，因为儿童对药物的代谢和耐受与成人不同，药物不良反应可能对儿童生长发育产生影响。
老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，在治疗时要考虑基础疾病对药物的影响以及药物之间的相互作用。例如，老年患者使用糖皮质激素可能增加感染、骨质疏松等风险，需密切观察感染征象和骨密度等情况；使用免疫抑制剂时要注意肝肾功能的变化，因为老年患者肝肾功能减退，药物代谢和排泄减慢。
妊娠期患者：妊娠期自身免疫性溶血性贫血的治疗需权衡对胎儿和母亲的影响。糖皮质激素是相对安全的选择，但要根据病情调整剂量，密切监测母亲的贫血情况和胎儿的发育情况；免疫抑制剂可能对胎儿有不良影响，一般尽量避免使用，除非母亲病情严重危及生命。
预后
自身免疫性溶血性贫血的预后因类型和个体差异而异。温抗体型AIHA部分患者可通过治疗缓解，少数患者可复发；冷抗体型AIHA中冷凝集素综合征大多病情较轻，预后较好，阵发性冷性血红蛋白尿症部分患者可自愈，但也有复发可能。总体来说，早期诊断和规范治疗可改善预后，降低并发症的发生风险。