尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,AVP)缺乏、肾脏对AVP不敏感或肾脏产生AVP缺陷导致的一组临床综合征。
一、病因
1.下丘脑-神经垂体部位的病变。
2.特发性尿崩症。
3.其他:如肾性尿崩症、妊娠、药物等。
二、发病机制
抗利尿激素是由下丘脑视上核神经元合成,沿下丘脑-垂体束运输到神经垂体储存并释放。其作用是促进肾脏集合管对水分的重吸收,从而减少尿液的生成。当抗利尿激素缺乏或肾脏对其不敏感时,肾脏无法充分浓缩尿液,导致尿量增多、尿比重降低。
三、症状
1.多尿、烦渴。
2.多饮与饮水无关,即使限制水分摄入,尿量仍无明显减少。
3.部分患者可出现遗尿、夜尿增多。
4.长期多尿可导致肾小管浓缩功能障碍,出现低比重尿、尿渗透压降低。
5.部分患者可出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊等症状。
四、治疗
1.替代疗法:补充抗利尿激素,如去氨加压素。
2.病因治疗:针对病因进行治疗,如手术治疗垂体瘤等。
3.对症治疗:补充水分,纠正水、电解质平衡紊乱。
五、预后
尿崩症的预后取决于病因和治疗情况。部分患者经过适当治疗后,症状可得到缓解;但也有部分患者可能需要长期治疗或终身依赖药物。
六、预防
1.积极治疗原发病。
2.避免使用可能影响抗利尿激素分泌的药物。
3.注意补充水分,尤其是在高温、剧烈运动等情况下。
