一、疾病诊断
自身免疫性溶血性贫血需通过多项检查明确,如血常规可发现血红蛋白下降、网织红细胞增高;外周血涂片可见球形红细胞等形态改变;抗人球蛋白试验(Coombs试验)是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据,分为直接Coombs试验和间接Coombs试验,直接Coombs试验阳性提示红细胞表面有自身抗体,间接Coombs试验用于检测血清中游离的自身抗体。同时还需进一步排查引起自身免疫性溶血性贫血的基础疾病,如系统性红斑狼疮、淋巴瘤等,通过相关自身抗体检测、影像学检查等明确病因。
二、一般治疗
休息与饮食:患者应注意休息,避免过度劳累。饮食上保证营养均衡,摄入富含蛋白质、维生素等的食物,如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等,以增强机体抵抗力。对于存在贫血症状较明显的患者,要注意避免剧烈运动,防止加重贫血相关不适。
预防感染:自身免疫性溶血性贫血患者由于机体免疫功能异常,抵抗力相对较低,容易发生感染,因此要注意个人卫生,根据天气变化及时增减衣物,尽量避免去人员密集的场所,减少感染风险。若发生感染,需积极就医治疗,选用合适的抗生素等进行抗感染处理,但要注意某些抗生素可能对溶血有影响,需谨慎选择。
三、药物治疗
糖皮质激素:是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药物,如泼尼松等。通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生,从而减轻溶血。使用糖皮质激素时需密切观察患者的反应,如是否出现感染加重、消化道出血等不良反应,同时根据病情调整药物剂量。对于儿童患者,使用糖皮质激素需特别谨慎,要权衡治疗益处和可能的不良反应,密切监测生长发育等情况。
免疫抑制剂:在糖皮质激素治疗无效或依赖时可考虑使用,如硫唑嘌呤、环孢素等。免疫抑制剂通过抑制免疫系统的功能来发挥作用,但可能会引起骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应,使用过程中需定期监测血常规、肝肾功能等指标。对于老年患者,由于其肝肾功能可能有所减退,使用免疫抑制剂时更要密切关注药物对肝肾功能的影响,调整药物剂量。
其他药物:对于危重症患者,可考虑使用大剂量丙种球蛋白等治疗。大剂量丙种球蛋白通过封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体等机制发挥作用,能在短期内迅速改善病情,但价格相对较高,使用时需评估患者的经济状况等因素。
四、脾切除治疗
对于糖皮质激素治疗无效、需较大剂量糖皮质激素维持治疗或存在糖皮质激素禁忌证的患者,可考虑脾切除手术。脾是破坏自身抗体包被红细胞的主要场所,脾切除后可减少红细胞的破坏。但脾切除后患者易发生感染,尤其是肺炎球菌等感染,因此在术前需积极预防感染,术后要注意加强抗感染措施,如接种肺炎球菌疫苗等,并且密切观察患者术后感染相关表现。对于儿童患者,脾切除后感染的风险更高,需更加重视围手术期的感染预防。
五、输血治疗
一般情况下应尽量避免输血,因为输血可能会加重溶血反应。但在患者出现严重贫血、危及生命的情况下,可谨慎输注洗涤红细胞。洗涤红细胞去除了大部分血浆成分,减少了输入异体血浆中可能含有的抗体等对自身红细胞的进一步破坏风险。在输血过程中要密切监测患者的生命体征、溶血相关指标等,如血红蛋白变化、胆红素变化等,一旦出现溶血加重等不良反应,需立即停止输血并采取相应的治疗措施。对于老年患者和儿童患者,输血时更要严格把控输血指征和输血过程中的监测。
六、病情监测
患者需定期复查血常规,观察血红蛋白、网织红细胞等指标的变化,以评估溶血的控制情况;复查肝功能,监测胆红素水平,了解黄疸的变化;同时要关注自身抗体的变化情况。对于正在接受药物治疗的患者,还要监测药物相关的不良反应指标,如血常规、肝肾功能等。并且要注意患者的临床症状,如是否仍有乏力、头晕等贫血相关症状,是否出现新的不适表现等,以便及时调整治疗方案。