先天性脑发育不良刚出生时可能有多种症状表现。一般来说，部分患儿可能出现肌张力异常，比如肌张力低下，表现为肢体松软无力，活动较少；或者肌张力增高，肢体显得比较僵硬。
运动发育方面的症状
大运动落后： 正常新生儿出生后2个月左右会抬头，而先天性脑发育不良的新生儿可能在2个月时仍不能很好抬头，3个月时不能竖头稳等。精细运动异常： 正常新生儿在2 - 3个月时会有手的握持反射，4 - 5个月时手能主动抓握物品，而先天性脑发育不良的新生儿精细运动发育明显滞后，可能到相应月龄还不能完成正常的抓握动作。
原始反射异常
拥抱反射异常： 正常新生儿受到外界刺激时会出现拥抱反射，表现为上肢先外展、伸直，然后内收、屈曲，像拥抱的动作。而先天性脑发育不良的新生儿拥抱反射可能减弱或消失，或者反射不对称。吸吮反射异常： 正常新生儿有良好的吸吮反射，能正常吸吮乳汁，先天性脑发育不良的新生儿吸吮反射可能减弱，吃奶时吞咽困难等。
面容及头部形态异常
面容特殊： 部分先天性脑发育不良的新生儿可能有特殊面容，比如眼距宽、眼裂小等。头部形态异常： 正常新生儿头围有一定的增长规律，先天性脑发育不良的新生儿头围可能明显小于正常同龄儿，或者头围增长缓慢。
神经反射方面的表现
握持反射持续存在： 正常新生儿握持反射在3 - 4个月时会逐渐消失，而先天性脑发育不良的新生儿握持反射可能持续到4个月以后仍不消失。颈紧张反射异常： 正常新生儿仰卧位时头转向一侧，同侧上肢伸直，对侧上肢屈曲，称为颈紧张反射。先天性脑发育不良的新生儿颈紧张反射可能持续时间过长或表现异常。