原发性肾病综合征
微小病变型肾病:多见于儿童及青少年。起病隐匿,病因可能与机体免疫功能紊乱有关,目前认为与淋巴细胞免疫调节功能异常导致肾小球上皮细胞足突间裂隙膜相关分子变化,使电荷屏障和机械屏障受损,大量蛋白漏出形成肾病综合征有关,儿童患者相对预后较好,但易复发。
系膜增生性肾小球肾炎:分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。好发于青少年,男性多于女性。病因可能与感染、免疫等因素有关,感染可触发免疫反应,导致系膜细胞增殖和系膜基质增多,进而影响肾小球滤过功能出现蛋白尿等肾病综合征表现,其中IgA肾病与上呼吸道感染等前驱感染密切相关,感染后数小时至数天内出现肉眼血尿是其特征性表现。
系膜毛细血管性肾小球肾炎:又称膜增生性肾小球肾炎。多见于青壮年,男性常见。病因可能与补体系统异常等免疫因素有关,免疫复合物沉积于系膜区并沿基底膜插入,导致肾小球结构和功能异常,出现肾病综合征相关表现,常伴有血尿及持续性低补体血症,低补体血症在疾病发作期尤为明显,且病情进展相对较快,易发展为慢性肾衰竭。
膜性肾病:好发于中老年,男性多见。病因主要与自身免疫有关,机体产生的自身抗体与肾小球上皮细胞下抗原结合形成免疫复合物,激活补体等免疫反应,损伤肾小球滤过膜,导致大量蛋白尿,膜性肾病患者发生血栓栓塞的风险较高,尤其是肾静脉血栓,年龄较大、有高凝状态倾向的患者更易发生。
继发性肾病综合征
过敏性紫癜肾炎:好发于儿童及青少年,有过敏性紫癜病史的人群易患。病因是机体对某些致敏物质发生变态反应,形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区及血管壁,引起肾小球损伤,出现肾病综合征表现,皮肤紫癜多为首发症状,常伴关节痛、腹痛及黑便等表现。
系统性红斑狼疮肾炎:多见于育龄女性。是自身免疫性疾病,机体产生多种自身抗体,累及肾脏时出现肾病综合征。发病与自身免疫紊乱有关,体内存在的大量自身抗体攻击自身组织器官,免疫系统异常活化,累及肾小球导致蛋白尿等肾病综合征表现,患者多有面部红斑、口腔溃疡、关节痛等多系统受累表现。
糖尿病肾病:多见于糖尿病病史较长的患者,一般糖尿病病程超过10年者易发生。病因与糖尿病导致的代谢紊乱、血管病变等有关,高血糖引起肾小球血流动力学改变、肾小球基底膜增厚等,进而出现蛋白尿等肾病综合征表现,糖尿病肾病是糖尿病常见的微血管并发症,患者常伴有糖尿病视网膜病变等其他微血管并发症,严格控制血糖、血压等对延缓病情进展重要。
乙型肝炎病毒相关性肾炎:多见于儿童及青少年。是乙型肝炎病毒感染机体后,通过免疫反应形成免疫复合物沉积于肾小球引起肾脏病变,出现肾病综合征表现,患者常有乙型肝炎病毒感染病史,可通过检测乙肝病毒标志物及肾组织免疫荧光检查等明确诊断。
肾淀粉样变性:好发于中老年。病因是淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏病变,原发性淀粉样变性主要累及肾脏、心脏、消化道等,继发性淀粉样变性常继发于慢性炎症性疾病等,淀粉样物质沉积于肾小球导致肾小球滤过功能障碍,出现肾病综合征表现,患者常伴有全身多器官受累表现,如心脏受累可出现心力衰竭等。
骨髓瘤性肾病:多见于中老年。病因是浆细胞异常增殖,产生大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾脏,导致肾脏损伤,出现肾病综合征表现,患者可有骨痛、贫血、肾功能损害等表现,尿本周蛋白常阳性,骨髓穿刺检查可见大量异常浆细胞。