库欣综合征又称皮质醇增多症,主要是由于多种病因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致的病症。以下是关于库欣综合征的具体信息:
1.临床表现:
向心性肥胖:患者会出现满月脸、水牛背、腹部膨隆等向心性肥胖的症状。
皮肤紫纹:由于皮肤变薄,弹性纤维断裂,患者的腹部、大腿等部位会出现紫红色条纹。
痤疮:患者的皮肤会出现痤疮,毛发增多。
高血压:由于糖皮质激素会导致水钠潴留,患者还会出现高血压。
骨质疏松:长期使用糖皮质激素会导致骨质疏松,患者容易发生骨折。
2.病因:
垂体腺瘤:分泌ACTH的垂体腺瘤是库欣综合征最常见的病因。
肾上腺皮质腺瘤:肾上腺皮质腺瘤自主性分泌皮质醇,导致库欣综合征。
肾上腺皮质癌:肾上腺皮质癌分泌大量皮质醇,引起库欣综合征。
异位ACTH综合征:垂体外的肿瘤分泌ACTH,刺激肾上腺皮质分泌皮质醇,导致库欣综合征。
3.诊断:
血皮质醇测定:血皮质醇水平升高,且昼夜节律消失。
地塞米松抑制试验:口服地塞米松0.75mg,每6小时1次,连服2天。服药后血皮质醇水平应被抑制到50%以下。
小剂量地塞米松抑制试验:口服地塞米松0.5mg,每6小时1次,连服2天。服药后血皮质醇水平不能被抑制到50%以下。
CRH兴奋试验:静脉注射促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)1μg/kg,分别于0分钟和30分钟测定血皮质醇水平。库欣综合征患者血皮质醇水平无明显升高。
4.治疗:
手术治疗:对于垂体腺瘤或肾上腺皮质腺瘤引起的库欣综合征,手术切除肿瘤是首选的治疗方法。
药物治疗:对于不能手术或术后复发的患者,可采用药物治疗,如米非司酮、酮康唑等。
放疗:对于不能手术或药物治疗无效的患者,可采用放疗。
5.预后:
库欣综合征的预后取决于病因、病情严重程度和治疗方法。
垂体腺瘤引起的库欣综合征,手术切除肿瘤后,预后较好。
肾上腺皮质癌引起的库欣综合征,预后较差。
异位ACTH综合征引起的库欣综合征,治疗难度较大,预后较差。
