最常见的原发性心肌病是扩张型心肌病
扩张型心肌病是原发性心肌病中最为常见的类型。其主要特征为左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍。从病理角度看,心肌细胞变性、坏死,纤维组织增生等是其常见的病理改变。
流行病学特点
在一般人群中的患病率约为(17-42)/10万,男性略多于女性,各年龄段均可发病,但以中年人居多。有研究显示,其发病可能与遗传因素、感染(如病毒感染等)、中毒、内分泌和代谢紊乱等多种因素相关。例如,某些病毒感染可直接损伤心肌细胞,引发免疫反应,进而导致心肌结构和功能的改变,逐渐发展为扩张型心肌病。
临床表现
症状:早期可无明显症状,随着病情进展,逐渐出现呼吸困难(劳力性呼吸困难,进而发展为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等)、乏力、水肿(双下肢水肿较为常见,逐渐向上蔓延)、腹胀等心力衰竭表现,还可能出现心律失常相关症状,如心悸、头晕甚至晕厥等。
体征:心脏扩大是重要体征,心尖搏动向左下移位,心音减弱,可闻及第三心音或第四心音,呈奔马律。合并心力衰竭时可有肺部湿性啰音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体征。
诊断与评估
诊断:主要依靠临床表现、心电图、超声心动图等检查。超声心动图是重要的诊断手段,可见左心室或双心室扩大,左心室射血分数降低等典型表现。同时需要排除其他继发性心肌病等情况。
评估:需要对患者的心功能进行评估,常用纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级来划分心功能状态,以便指导治疗和判断预后。还需要评估患者的心律失常情况、是否存在血栓形成风险等。
治疗与管理
一般治疗:患者需要注意休息,避免劳累,限制钠盐摄入等。对于有心力衰竭的患者,要根据病情调整生活方式,如严重心力衰竭患者需要严格限制体力活动等。
药物治疗:常用药物包括利尿剂(如呋塞米等)减轻水肿,改善呼吸困难;血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)改善心肌重构;β受体阻滞剂(如美托洛尔等)降低心肌耗氧量,改善预后等。但具体药物的使用需要在专业医生指导下进行,并且要密切监测药物的不良反应。
心脏再同步化治疗(CRT)和植入式心律转复除颤器(ICD):对于符合指征的患者,CRT可以改善心脏收缩不同步,提高心功能;ICD可以预防猝死的发生。
特殊人群考虑
-儿童患者:儿童扩张型心肌病相对较少见,但一旦发病,病情进展可能较快。需要更加密切监测心功能变化,在药物使用上要考虑儿童的生理特点,如儿童对某些药物的代谢能力与成人不同,要谨慎选择药物及调整剂量,同时要关注患儿的生长发育情况,因为心肌病本身以及治疗药物可能会对儿童的生长发育产生影响。
-老年患者:老年扩张型心肌病患者常合并多种基础疾病,如高血压、冠心病等。在治疗时要注意药物之间的相互作用,例如某些药物用于治疗心肌病可能与治疗基础疾病的药物产生冲突。同时,老年患者的心功能储备较差,在调整治疗方案时要更加谨慎,密切观察患者对治疗的反应以及有无不良反应出现。