先天性胆管扩张症可分为5型：
1.胆总管囊肿型：是最常见的类型，占总病例的70%~80%。病变主要累及胆总管，可单侧或双侧发生，呈球形或梭形囊性扩张。
2.胆总管憩室型：较少见，占总病例的5%~10%。病变为胆总管壁内段局部囊性扩张，多位于十二指肠壁内段1cm范围内。
3.胆总管末端膨出型：占总病例的3%~5%。病变为胆总管末端呈囊性膨出，多位于十二指肠壁内段1~2cm范围内。
4.肝内胆管囊状扩张型：病变主要累及肝内胆管，可单发或多发，呈囊状扩张。
5.Caroli病型：为先天性肝内胆管扩张症，病变可累及肝内胆管的各级分支，呈囊状扩张，可伴有肝纤维化和肝硬化。
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