小儿遗传性血管神经性水肿的概述?

你好,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状。C1抑制物(C1INH缺陷可导致遗传性血管神经性水肿,85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型;另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型